Hauptunterschied – Polycythemia vs. Polycythemia Vera
Polyzythämie ist definiert als eine Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen, Hämoglobin und PCV. Dieser Zustand kann verschiedene Ursachen haben. Wenn ein Patient Polyzythämie als Folge einer zugrunde liegenden Erkrankung bekommt, wird dies als sekundäre Polyzythämie bezeichnet. Andererseits ist eine Polyzythämie aufgrund einer primären Störung in den physiologischen Mechanismen, die für die Synthese von Hämoglobin verantwortlich sind, als primäre Polyzythämie bekannt. Polycythaemia vera ist die häufigste Ursache der primären Polyzythämie und wird als klonale Stammzellerkrankung definiert, bei der eine Veränderung der pluripotenten Vorläuferzelle zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloiden und megakaryozytären Vorläuferzellen führt. Der Hauptunterschied zwischen Polycythaemia und Polycythaemia vera besteht darin, dass Polycythaemia die Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen, Hämoglobin und PCV ist, während Polycythaemia vera eine der Ursachen von Polycythaemia ist.
Was ist Polyzythämie?
Polyzythämie ist definiert als eine Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen, Hämoglobin und PCV. Es gibt zwei Hauptformen der Polyzythämie als absolute Erythrozytose und relative Erythrozytose; bei absoluter Erythrozytose kommt es zu einer echten Zunahme des Erythrozytenvolumens und bei relativer Erythrozytose zu einer Abnahme des Plasmavolumens bei normalem Erythrozytenvolumen.
Ursachen
Primäre Polyzythämie
- Polycythaemia Vera
- Mutationen im Erythropoietin-Rezeptor
- Hämoglobine mit hoher Sauerstoffaffinität
Sekundäre Polyzythämie
– Hypoxischer Anstieg von Erythropoetin
- Höhe
- Chronische Lungenerkrankung
- Herzkrankheit
- Schlafapnoe
- Morbides Übergewicht
- starkes Rauchen
- Erhöhte Affinität von Hämoglobin
– Unangemessener Anstieg von Erythropoetin
- Nierenzellkarzinom
- Hepatozelluläre Karzinome
- Nebennierentumoren
- Zerebrale Hämangioblastome
- Massives Uterus-Leiomyom
- Übergabe von Erythropoetin
Bei sekundärer Polyzythämie sind die Erythropoietinspiegel normal oder erhöht.
Sekundäre Polyzythämien werden durch Behandlung der zugrunde liegenden Ursache behandelt. Jeder Tumor, der entweder direkt oder indirekt zu einer Erhöhung der Erythropoetin-Produktion führt, sollte operativ entfernt werden. Starke Raucher sind eher von sekundärer Polyzythämie betroffen, da die erhöhten Spiegel an carboxyliertem Hämoglobin die natürlichen Wege der Erythropoetin-Produktion stimulieren. Thrombose, Blutung und Herzinsuffizienz sind die Komplikationen der sekundären Polyzythämie. Blutergüsse können auch hilfreich sein, um die Symptome zu lindern, insbesondere wenn der PCV mehr als 0,55/Mikroliter beträgt.
Was ist Polycythaemia Vera?
Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung, bei der es zu einer Veränderung der pluripotenten Vorläuferzelle kommt, die zu einer übermäßigen Vermehrung von erythroiden, myeloiden und megakaryozytären Vorläuferzellen führt. Eine große Mehrheit der Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, hat Mutationen im JAK2-Gen erworben.
Klinische Merkmale
Es gibt einen heimtückischen Beginn. Die typische Präsentation ist ein älterer Patient im Alter von über 60 Jahren, der über Müdigkeit, Depression, Schwindel und Tinnitus klagt.
Abgesehen von diesen unspezifischen Symptomen kann der Patient Folgendes haben:
- Bluthochdruck
- Angina
- Schaufensterkrankheit
- Blutungsneigung
- Starker Juckreiz nach einem guten Bad
- Gicht
- Blutungen
- Thrombose
- Plethora
Diagnosekriterien
Hauptkriterien
- Hämoglobinspiegel über 185 g/l bei Männern und 165 g/l bei Frauen
- Das Vorhandensein einer JAK2-Mutation
Nebenkriterien
- Knochenmarkbiopsie zeigt Altershyperzellularität mit Panmyelose
- Erniedrigter Erythropoetinspiegel im Serum
- Endogene erythroide Bildungskolonie in vitro
Mindestens ein Nebenkriterium mit den Hauptkriterien und ein Hauptkriterium mit einem der Nebenkriterien sollten vorhanden sein, um eine PV zu diagnostizieren.
Verw altung
Ziel der Behandlung ist die Aufrechterh altung eines normalen Blutbildes, um Komplikationen wie Thrombosen vorzubeugen. Die folgenden Interventionen sind die Hauptstützen bei der Behandlung von PV
- Venecution
- Chemotherapie
- Verabreichung von niedrig dosiertem Aspirin für Patienten, die zuvor thrombotische Episoden hatten.
- Verabreichung von Anagrelid zur Verhinderung der Differenzierung von Megakaryozyten
30 % der Patienten mit PV können Myelofibrose haben, und 5 % der Patienten können myeloblastische Leukämie bekommen.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Polycythaemia und Polycythaemia Vera?
Polycythaemia vera ist die häufigste Ursache der primären Polyzythämie
Was ist der Unterschied zwischen Polycythaemia und Polycythaemia Vera?
Polycythemia vs. Polycythemia Vera |
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| Polyzythämie ist definiert als eine Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen, Hämoglobin und PCV. | Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung, bei der es zu einer Veränderung der pluripotenten Vorläuferzelle kommt, die zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloiden und megakaryozytären Vorläuferzellen führt. |
| Ursachen | |
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Primäre Polyzythämie
Sekundäre Polyzythämie– Hypoxischer Anstieg von Erythropoetin
– Unangemessener Anstieg von Erythropoetin
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Polycythaemia vera, die häufigste Ursache der primären Polyzythämie, ist auf eine Mutation im JAK2-Gen zurückzuführen. |
| Verw altung | |
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Ziel der Behandlung ist die Aufrechterh altung eines normalen Blutbildes, um Komplikationen wie Thrombosen vorzubeugen. Die folgenden Interventionen sind die Hauptstützen bei der Behandlung von PV
30 % der Patienten mit PV können Myelofibrose haben und 5 % der Patienten können myeloblastische Leukämie bekommen. |
| Komplikation | |
| Thrombose, Herzinsuffizienz und Blutungen sind die Hauptkomplikationen der Polyzythämie aufgrund verschiedener Ursachen neben der Polycythemia vera. | Zusätzlich zu Thrombosen, Herzinsuffizienz und Blutungen können Patienten Myelofibrose und myeloblastische Leukämie entwickeln. |
Zusammenfassung – Polycythemia vs. Polycythemia Vera
Polyzythämie ist definiert als eine Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen, Hämoglobin und PCV. Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung, bei der es zu einer Veränderung der pluripotenten Vorläuferzelle kommt, die zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloiden und megakaryozytären Vorläuferzellen führt. Grundsätzlich gibt es keinen Unterschied zwischen Polycythemia und Polycythemia Vera. Polycythaemia vera ist eine der zahlreichen Ursachen für Polycythaemia, die auf einen Defekt im JAK2-Gen zurückzuführen ist.
