Hämophilie A vs. B
Hämophilie ist eine geschlechtsgebundene Krankheit, die durch einen Mangel an Gerinnungsfaktoren des intrinsischen oder Plasmaweges der Gerinnungskaskade gekennzeichnet ist. Die am häufigsten auftretenden Hämophilien sind Hämophilie A und Hämophilie B, die aus einem Mangel an Gerinnungsfaktor VIII bzw. Faktor IX resultieren. Diese beiden Hämophilien sind mit dem Geschlechtschromosom X assoziiert; Daher sind Männer normalerweise betroffen, während die Frauen die Träger des Hämophilie-Merkmals sind. Bei jeder Schwangerschaft hat eine Frau, die Trägerin von Hämophilie ist, eine Wahrscheinlichkeit von 25 %, einen Sohn mit dieser Krankheit zu bekommen. Da alle Töchter das X-Chromosom von ihren Vätern erben, sind alle Töchter eines Mannes mit Hämophilie Trägerinnen. Hämophilie beeinflusst die sekundäre Homöostase. Die Faktoren VIII und IX sind entscheidend für die Aktivierung von Faktor X, gefolgt von der Thrombinbildung. Thrombin wiederum führt zur Blutgerinnung, indem es Fibrin bildet. Wenn bei einer Person mit Hämophilie eine Verletzung auftritt, wird ein Blutplättchenpfropfen gebildet, da die Blutplättchenfunktion normal ist. Aufgrund der fehlenden Fibrinbildung kann sich der Pfropfen jedoch nicht stabilisieren; daher führt es zu einer kontinuierlichen Blutung über die Verletzung. Die Diagnose erfolgt grundsätzlich durch die Untersuchung der Familienanamnese der betroffenen Person. Da Hämophilie eine geschlechtsgebundene Krankheit ist, gibt es keine Heilung dafür. Die einzige Behandlung besteht darin, den Betroffenen den fehlenden Faktor in steigenden Konzentrationen zuzuführen.
Hämophilie A
Dies ist die häufigste Art von Hämophilie, die bei einem von 10.000 männlichen Lebendgeburten in der Allgemeinbevölkerung auftreten kann. Diese Krankheit tritt aufgrund des Mangels an Blutgerinnungsfaktor VIII auf. Bei den meisten symptomatischen Patienten liegt dieser Faktor unter 5 %. Der Schweregrad der Hämophilie A wird in leicht, mittelschwer und schwer eingeteilt. Normalerweise werden Patienten mit einem Faktor von weniger als 1 % als Patienten mit schwerer Hämophilie angesehen. Patienten mit einem Faktorlevel von mehr als 5 % gelten als Patienten mit leichter Hämophilie, und Patienten mit einem Faktorlevel im Bereich von 1 % bis 5 % gelten als Patienten mit mittelschwerer Hämophilie.
Hämophilie B
Unter den anderen Hämophilien ist Hämophilie B die zweithäufigste Hämophilie, die aufgrund eines Mangels an Faktor IX auftritt. Hämophilie B wird auch „Weihnachtskrankheit“genannt. Diese Krankheit wurde erstmals 1952 diagnostiziert. Normales Plasma weist einen Faktor-IX-Spiegel im Bereich von 50 % bis 150 % auf. Abhängig von der Höhe des Faktors kann der Schweregrad der Hämophilie als leicht, mittelschwer und schwer kategorisiert werden. Die Ebenen der Faktoren, die zur Bestimmung des Schweregrads verwendet werden, sind ähnlich wie bei Hämophilie A.
Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B?
• Hämophilie B ist seltener als Hämophilie A.
• Betrachtet man die allgemeine Bevölkerung, so betrifft Hämophilie B etwa einen von 50.000 Menschen, während Hämophilie A weniger als einen von 10.000 Menschen betrifft.
• Hämophilie A tritt aufgrund eines Mangels an Faktor VIII auf, während Hämophilie B aufgrund eines Mangels an Faktor IX auftritt.
