Hauptunterschied – Thrombozytopenie vs. Hämophilie
Das Vorhandensein ungewöhnlich niedriger Thrombozytenwerte im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Es hat keine genetische Veranlagung und ist meistens auf verschiedene erworbene Ursachen zurückzuführen, die die Produktion von Blutplättchen beeinträchtigen. Gleichzeitig ist es angemessener, die Thrombozytopenie eher als klinisches Zeichen denn als individuelle Erkrankung zu betrachten. Abgesehen von Thrombozytopenie und einigen wenigen anderen Erkrankungen ist eine große Mehrheit der hämatologischen Erkrankungen auf erbliche genetische Effekte zurückzuführen, die am häufigsten über die weiblichen Trägerinnen an die nächste Generation von Nachkommen weitergegeben werden. Hämophilie ist eine solche hämatologische Störung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt und auf einem Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX beruht. Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin, dass die Thrombozytopenie die Abnahme des Blutplättchenspiegels ist, während Hämophilie die Abnahme der Konzentration von Faktor VIII oder IX ist.
Was ist Thrombozytopenie?
Das Vorhandensein ungewöhnlich niedriger Thrombozytenwerte im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Patienten mit dieser Erkrankung haben eine Tendenz zu Blutungen, und die Blutungen treten eher aus kleinen Kapillaren und Venolen als aus großen Gefäßen auf. Folglich kann es im gesamten Körpergewebe zu zahlreichen punktuellen Blutungen kommen. Auf der Haut manifestiert sich dies als thrombozytäre Purpura, die durch das Vorhandensein kleiner violetter Flecken gekennzeichnet ist.
Blutungen treten erst auf, wenn der Blutplättchenspiegel unter 50000/. fällt
Klinische Merkmale
- Petechien
- Leichte Blutergüsse
- Anh altende Blutungen auch nach einer leichten Verletzung
- Zahnfleischbluten
- Epistaxis
- Hämaturie
- starke Menstruationsblutung
- Gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht)
Abbildung 01: Thrombozytäre Purpura
Ursachen
- Splenomegalie
- Leukämie
- Idiopathische Thrombozytopenie
- Chronischer Alkoholismus
- Virusinfektionen wie Hepatitis C
- Schwangerschaft
- Nebenwirkungen verschiedener Medikamente wie Heparin
- Hämolytisch-urämisches Syndrom
Untersuchung
Ein großes Blutbild kann die ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenwerte aufzeigen. Weitere Untersuchungen können erforderlich sein, wenn der klinische Verdacht auf eine zugrunde liegende Pathologie besteht.
Verw altung
- Wenn die Thrombozytopenie auf eine Immunantwort zurückzuführen ist, müssen Immunsuppressiva verabreicht werden. Kortikosteroide sind das Mittel der Wahl, um übermäßige Entzündungsprozesse zu unterdrücken und die Thrombozytenproduktion anzukurbeln
- Ein tödlich niedriger Blutplättchenspiegel kann die sofortige Transfusion von Blutprodukten und Blutplättchen erfordern, um eine lebensbedrohliche Situation zu vermeiden
- Wenn Splenomegalie die Ursache einer Thrombozytopenie ist, ist eine chirurgische Resektion der Milz erforderlich.
- Abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie können andere medizinische und chirurgische Eingriffe erforderlich sein
Was ist Hämophilie?
Hämophilie ist eine hämatologische Erkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. In den meisten Fällen ist diese Krankheit auf einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII zurückzuführen, in diesem Fall wird sie als klassische Hämophilie oder Hämophilie A bezeichnet der Mangel an Gerinnungsfaktor IX.
Die Vererbung dieser beiden Faktoren erfolgt über die weiblichen Chromosomen. Folglich ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine Frau an Hämophilie erkrankt, äußerst gering, da es unwahrscheinlich ist, dass beide Chromosomen gleichzeitig mutiert sind. Die Frauen, denen nur ein Chromosom fehlt, werden Hämophilie-Trägerinnen genannt.
Abbildung 02: Genetische Übertragung von Hämophilie
Klinische Merkmale
Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1 IE/dL)
Dies ist gekennzeichnet durch spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln. Wenn der Patient nicht richtig behandelt wird, kann er Gelenkdeformitäten bekommen und sogar verkrüppelt werden.
Mittelschwere Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IE/dL)
Dies ist mit schweren Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen Spontanblutungen verbunden.
Leichte Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE/dL)
In diesem Zustand treten keine spontanen Blutungen auf. Blutungen treten nur nach Verletzungen oder Operationen auf.
Ermittlungen
- Prothrombinzeit ist normal
- APTT ist erhöht
- Die Werte von Faktor VIII oder Faktor IX sind ungewöhnlich niedrig
Behandlung
Intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX zur Normalisierung ihrer Spiegel
Die Halbwertszeit von Faktor VIII beträgt 12 Stunden. Daher muss es mindestens zweimal täglich verabreicht werden, um die entsprechenden Spiegel aufrechtzuerh alten. Andererseits reicht es aus, Faktor IX einmal pro Woche zu infundieren, da er eine längere Halbwertszeit von 18 Stunden hat.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie?
- Beides sind hämatologische Erkrankungen.
- Anormale Blutungen sind das häufigste und auffälligste klinische Merkmal sowohl von Thrombozytopenie als auch von Hämophilie.
Was ist der Unterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie?
Thrombozytopenie vs. Hämophilie |
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| Das Vorhandensein von ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenwerten wird als Thrombozytopenie bezeichnet. | Hämophilie ist eine hämatologische Erkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. |
| Mangel | |
| Es besteht ein Mangel an Blutplättchen. | Es besteht ein Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX. |
| Blutungen | |
| Blutungen treten überwiegend aus kleinen Kapillaren und Venolen auf. | Große Blutgefäße sind die häufigsten Blutungsstellen bei Hämophilie. |
| Genetik | |
| Dies ist keine genetische Störung. | Dies ist eine genetische Störung. |
| Patienten | |
| Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. | Hiervon sind fast ausschließlich Männer betroffen. |
| Klinische Merkmale | |
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Die bemerkenswertesten klinischen Merkmale sind: · Petechien · Leichte Blutergüsse · Längere Blutungen auch nach einer leichten Verletzung · Zahnfleischbluten · Epistaxis · Hämaturie · Starke Menstruationsblutung · Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht) |
Das Krankheitsbild variiert je nach Schweregrad der Erkrankung. · Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1 IE/dL) Es gibt spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln. Das Fehlen geeigneter Behandlungen kann eine Ursache für Gelenkdeformitäten sein · Mittelschwere Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IU/dL) Dies ist mit schweren Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen Spontanblutungen verbunden. · Leichte Hämophilie (Faktorkonzentration über 5 IE/dL) In diesem Zustand treten keine spontanen Blutungen auf. Blutungen treten nur nach Verletzungen oder Operationen auf. |
| Ursachen | |
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Die häufigsten Ursachen einer Thrombozytopenie sind: · Splenomegalie · Leukämie · Idiopathische Thrombozytopenie · Chronischer Alkoholismus · Virusinfektionen wie Hepatitis C · Schwangerschaft · Nebenwirkungen verschiedener Medikamente wie Heparin · Hämolytisch-urämisches Syndrom |
Hämophilie ist eine angeborene Krankheit ohne bekannte erworbene Ursachen. |
| Ermittlungen | |
| Ein großes Blutbild kann die ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenwerte aufzeigen. |
Die Diagnose erfolgt durch die Ergebnisse der folgenden Untersuchungen · Prothrombinzeit – normal · APTT – erhöht · Der Faktor-VIII- oder Faktor-IX-Spiegel - ungewöhnlich niedrig |
| Verw altung | |
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· Wenn die Thrombozytopenie auf eine Immunantwort zurückzuführen ist, müssen Immunsuppressiva verabreicht werden. Kortikosteroide sind das Mittel der Wahl, um übermäßige Entzündungsprozesse zu unterdrücken und die Thrombozytenproduktion anzukurbeln · Ein tödlich niedriger Blutplättchenspiegel erfordert die sofortige Transfusion von Blutprodukten und Blutplättchen, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden. · Wenn Splenomegalie die Ursache einer Thrombozytopenie ist, ist eine chirurgische Resektion der Milz erforderlich. · Abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie können verschiedene andere medizinische und chirurgische Eingriffe erforderlich sein. |
Die intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX zur Normalisierung ihrer Spiegel ist die Hauptmaßnahme bei der Behandlung von Hämophilie. |
Zusammenfassung – Thrombozytopenie vs. Hämophilie
Das Vorhandensein ungewöhnlich niedriger Thrombozytenwerte im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Hämophilie hingegen ist eine hämatologische Störung, die durch einen Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX verursacht wird und fast ausschließlich bei Männern auftritt. Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin, dass bei Thrombozytopenie der Blutplättchenspiegel abfällt, bei Hämophilie jedoch die Konzentration von Faktor VIII oder Faktor IX abnormal erniedrigt ist.
