Hauptunterschied – Multiple Sklerose vs. Motoneuronerkrankung
Verschiedene entzündliche Erkrankungen können das zentrale Nervensystem beeinträchtigen. Unter ihnen ist Multiple Sklerose die häufigste neuroinflammatorische Erkrankung. Die Motoneuronerkrankung (MND) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die das ZNS betrifft. Neurodegenerative Erkrankungen sind durch den fortschreitenden Verlust von Neuronen gekennzeichnet. Diese Störungen treten vor allem im Alter auf. Demenz und MND sind Beispiele für neurodegenerative Erkrankungen. Der Hauptunterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuronenerkrankungen besteht also darin, dass Multiple Sklerose eine neuroinflammatorische Erkrankung ist, während MND eine neurodegenerative Erkrankung ist.
Was ist eine Motoneuronerkrankung (MND)?
Motoneuronkrankheit (MND) ist eine ernsthafte Erkrankung, die fortschreitende Schwäche und schließlich den Tod durch Atemversagen oder Aspiration verursacht. Die jährliche Inzidenz der Krankheit beträgt 2/100000, was darauf hindeutet, dass die Krankheit relativ selten ist. In einigen Ländern wird diese Erkrankung als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) bezeichnet. Personen zwischen 50 und 75 Jahren sind in der Regel die Opfer dieser Krankheit. Bei MND wird das sensorische System verschont. Daher treten sensorische Symptome wie Taubheitsgefühl, Kribbeln und Schmerzen nicht auf.
Pathogenese
Obere und untere Motoneuronen im Rückenmark, Motorkerne und Cortices der Hirnnerven sind die Hauptkomponenten des ZNS, die von MND betroffen sind. Aber auch andere neuronale Systeme können betroffen sein. Beispielsweise kann bei 5 % der Patienten eine frontotemporale Demenz beobachtet werden, während bei 40 % der Patienten eine kognitive Beeinträchtigung des Frontallappens beobachtet wird. Die Ursache von MND ist unbekannt. Es wird jedoch allgemein angenommen, dass die Proteinaggregation in den Axonen die zugrunde liegende Pathogenese ist, die MND verursacht. Glutamat-vermittelte Exzitotoxizität und oxidative neuronale Schädigung sind ebenfalls an der Pathogenese beteiligt.
Klinische Merkmale
Bei MND werden vier klinische Hauptmuster beobachtet; diese können mit dem Fortschreiten der Krankheit verschmelzen.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
ALS ist die typische paraneoplastische Erscheinung, die normalerweise von einer Extremität ausgeht und sich dann allmählich auf andere Extremitäten und Rumpfmuskeln ausbreitet. Das klinische Erscheinungsbild wird fokale Muskelschwäche und -schwund mit Muskelfaszikulation sein. Krämpfe sind häufig. Bei der Untersuchung können lebhafte Reflexe, Extensor-Plantar-Reaktionen und Spastik gefunden werden, die Anzeichen von Läsionen der oberen Motoneuronen sind. Eine starke Verschlechterung der Symptome über Monate bestätigt die Diagnose.
Abbildung 01: Amyotrophe Lateralsklerose
Progressive Muskelatrophie
Dies verursacht Schwäche, Muskelschwund und Faszikulationen. Diese Symptome beginnen normalerweise in einer Extremität und breiten sich dann auf die angrenzenden Wirbelsäulensegmente aus. Dies ist eine reine Läsion der unteren Motoneuronen.
Progressive bulbäre und pseudobulbäre Lähmung
Präsentierende Symptome sind Dysarthrie, Dysphagie, nasales Aufstoßen von Flüssigkeiten und Ersticken. Diese treten aufgrund der Beteiligung der unteren Hirnnervenkerne und ihrer supranukleären Verbindungen auf. Bei einer gemischten Bulbarparese kann eine Faszikulation der Zunge mit langsamen, steifen Zungenbewegungen beobachtet werden. Bei der Pseudobulbärparalyse ist eine emotionale Inkontinenz mit pathologischem Lachen und Weinen zu sehen.
Primäre Lateralsklerose
Primäre Lateralsklerose ist eine seltene Form von MND, die eine allmählich fortschreitende Tetraparese und Pseudobulbärparalyse verursacht.
Diagnose
Die Diagnose der Erkrankung basiert in erster Linie auf dem klinischen Verdacht. Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. Ein EMG kann durchgeführt werden, um die Denervierung der Muskeln aufgrund der Degeneration der unteren Motoneuronen zu bestätigen.
Prognose und Management
Es wurde nicht gezeigt, dass eine Behandlung das Ergebnis verbessert. Riluzol kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebenserwartung des Patienten um 3-4 Monate verlängern. Die Ernährung über eine Gastrostomie und nicht-invasive Beatmungsunterstützung ist hilfreich, um das Überleben des Patienten zu verlängern, obwohl ein Überleben von mehr als 3 Jahren ungewöhnlich ist.
Was ist Multiple Sklerose (MS)?
Multiple Sklerose ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch T-Zellen vermittelt wird und das zentrale Nervensystem betrifft. Im Gehirn und im Rückenmark finden sich mehrere Bereiche der Demyelinisierung. Die Inzidenz von MS ist bei Frauen höher. MS tritt meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Die Prävalenz der Krankheit variiert je nach geografischer Region und ethnischem Hintergrund. Die Patienten mit MS sind anfällig für andere Autoimmunerkrankungen. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren beeinflussen die Pathogenese der Krankheit. Die drei häufigsten Erscheinungsformen von MS sind Optikusneuropathie, Demyelinisierung des Hirnstamms und Läsionen des Rückenmarks.
Pathogenese
T-Zell-vermittelte Entzündungsprozesse treten hauptsächlich in der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks auf und produzieren Plaques der Demyelinisierung. 2-10 mm große Plaques finden sich normalerweise in den Sehnerven, der periventrikulären Region, dem Corpus Callosum, dem Hirnstamm und seinen zerebellären Verbindungen und dem Halsmark.
Bei MS sind periphere myelinisierte Nerven nicht direkt betroffen. In der schweren Form der Krankheit kommt es zu einer dauerhaften Axonzerstörung, die zu einer fortschreitenden Behinderung führt.
Arten der Multiplen Sklerose
- Schubförmig remittierende MS
- Sekundär progrediente MS
- Primäre progrediente MS
- Schübend-progressive MS
Häufige Anzeichen und Symptome
- Schmerzen bei Augenbewegungen
- Leichte Verschleierung des zentralen Sehens/Farbentsättigung/dichtes zentrales Skotom
- Reduzierte Vibrationsempfindung und Propriozeption in den Füßen
- Ungeschickte Hand oder Gliedmaß
- Unsicherheit beim Gehen
- Drang und Häufigkeit beim Wasserlassen
- Neuropathischer Schmerz
- Müdigkeit
- Spastizität
- Depression
- Sexuelle Dysfunktion
- Temperaturempfindlichkeit
In der späten MS können schwere schwächende Symptome mit Optikusatrophie, Nystagmus, spastischer Tetraparese, Ataxie, Hirnstammzeichen, Pseudobulbärlähmung, Harninkontinenz und kognitiver Beeinträchtigung beobachtet werden.
Abbildung 2: Anzeichen und Symptome von Multipler Sklerose
Diagnose
Eine MS-Diagnose kann gestellt werden, wenn der Patient 2 oder mehr Attacken hatte, die verschiedene Teile des ZNS betrafen. Untersuchungen wie MRT, CT und Liquoruntersuchung können durchgeführt werden, um unterstützende Beweise für die Diagnose zu liefern.
Management und Prognose
Es gibt keine definitive Heilung für MS. Es wurden jedoch mehrere immunmodulatorische Medikamente eingeführt, um den Verlauf der entzündlichen schubförmig remittierenden Phase der MS zu modifizieren. Diese sind als krankheitsmodifizierende Medikamente (DMDs) bekannt. Beta-Interferon und Glatirameracetat sind Beispiele für solche Medikamente.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit
- Multiple Sklerose und motorische Neuronenerkrankungen wirken sich auf das Nervensystem aus
- Es gibt keine definitive Heilung für diese beiden Erkrankungen.
Was ist der Unterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit?
Multiple Sklerose vs. Motoneuronerkrankung |
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| Multiple Sklerose ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch T-Zellen vermittelt wird und das zentrale Nervensystem betrifft. | MND ist eine ernsthafte Erkrankung, die zu fortschreitender Schwäche und schließlich zum Tod durch Atemversagen oder Aspiration führt. |
| Art der Erkrankung | |
| Multiple Sklerose ist eine neuroinflammatorische Erkrankung. | MND ist eine neurodegenerative Erkrankung |
| Altersgruppe | |
| Multiple Sklerose betrifft relativ junge Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. | MND-Patienten sind normalerweise zwischen 50 und 70 Jahre alt. |
| Sex | |
| Die Inzidenz von Multipler Sklerose ist bei Frauen höher. | MND tritt hauptsächlich bei Männern auf. |
| Pathogenese | |
| Multiple Sklerose wird durch die Demyelinisierung der Nervenzellen verursacht. | Die Akkumulation von Proteinen in den Axonen ist die zugrunde liegende Pathogenese der MND. |
Zusammenfassung – Multiple Sklerose vs. Motoneuronerkrankung
MND ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sich die Symptome schnell verschlechtern. Obwohl Multiple Sklerose, eine neuroinflammatorische Erkrankung, relativ langsam fortschreitet, kann sie auch ernsthafte neuronale Beeinträchtigungen verursachen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuronenerkrankungen.
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