Der Hauptunterschied zwischen HLH und MAS besteht darin, dass HLH (hämophagozytische Lymphohistiozytose) eine schwere, lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung ist, während MAS (Makrophagenaktivierungssyndrom) eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Erkrankung ist.
Zytokinsturm wird auch als Hyperzytokinämie bezeichnet. Es ist eine physiologische Reaktion bei Menschen und anderen Tieren, bei der das angeborene Immunsystem eine unkontrollierte und übermäßige Freisetzung von Zytokinen auslöst. Zytokine sind entzündungsfördernde Signalmoleküle. Die plötzliche Freisetzung von Zytokinen in großen Mengen kann jedoch ein Multisystem-Organversagen verursachen. HLH und MAS sind zwei Erkrankungen, die Zytokinstürme verursachen können.
Was ist HLH (hämophagozytische Lymphohistiozytose) ?
HLH (hämophagozytische Lymphohistiozytose) ist eine seltene hämatologische Erkrankung, die häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen auftritt. Es ist eine lebensbedrohliche Krankheit. Es verursacht eine schwere Hyperinflammation durch die Proliferation von aktivierten Lymphozyten und Makrophagen. Normalerweise ist HLH durch die Proliferation von morphologisch gutartigen Lymphozyten und Makrophagen gekennzeichnet, die übermäßige Mengen an entzündlichen Zytokinen sezernieren. Daher wird HLH als Zytokin-Sturm-Syndrom klassifiziert.
Abbildung 01: HLH
Es gibt erbliche und nichterbliche Ursachen für die hämophagozytische Lymphohistiozytose. Darüber hinaus gibt es zwei Arten von HLH: primär und sekundär. Primäre HLH wird durch inaktivierende Mutationen in Genen verursacht, die für Proteine kodieren, die zytotoxische T-Zellen und NK-Zellen verwenden, um gezielt infizierte Zellen abzutöten. Die mutierten Gene umfassen UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 und MAGT1. Die sekundäre HLH ist mit malignen und nicht-malignen Erkrankungen assoziiert, die die Fähigkeit des Immunsystems schwächen, EBV-infizierte Zellen anzugreifen. Zu den bösartigen Erkrankungen gehören T-Zell-Lymphom, B-Zell-Lymphom, akute lymphatische Leukämie usw. Nicht-bösartige Erkrankungen hingegen umfassen Autoimmunerkrankungen wie juvenile idiopathische Arthritis, juvenile Kawasaki-Krankheit, systemischer Lupus erythematodes usw.
HLH-Symptome umfassen Fieber, Vergrößerung von Leber und Milz, vergrößerte Lymphknoten, gelbe Verfärbung von Haut und Augen sowie Hautausschlag. Dieser medizinische Zustand kann durch körperliche Untersuchung, Bluttests und molekulare Tests auf Genmutationen diagnostiziert werden. Das Behandlungsschema für diese Krankheit umfasst Kortikosteroide, Immunsuppressiva (Cyclosporin, Methotrexat), Chemotherapie-Medikamente (Etoposid, Vincristin), intravenöses Immunglobulin, zytokingerichtete Therapie, monoklonale Anti-IFN-Gamma-Antikörper (Emapalumab) und modifizierter rekombinanter Interleukin-1-Rezeptor Gegenspieler (Anakinra).
Was ist MAS (Makrophagenaktivierungssyndrom)?
Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Erkrankung. Es ist eine chronisch-rheumatische Erkrankung des Kindes alters. Sie tritt häufig bei systemischer juveniler idiopathischer Arthritis auf. Es ist auch mit systematischem Lupus erythematodes, Kawasaki-Krankheit und Still-Krankheit im Erwachsenen alter verbunden. Es wird auch angenommen, dass MAS der sekundären hämophagozytischen Lymphohistiozytose sehr ähnlich ist. Die Ursache dieser Erkrankung ist oft eine Virusinfektion oder ein Medikament.
Abbildung 02: MAS
Zu den Symptomen dieser Krankheit gehören anh altendes Fieber, Müdigkeit und Energielosigkeit, Kopfschmerzen, Verwirrtheit, große Lymphknoten, große Leber und Milz, Blutungs- und Gerinnungsprobleme, Blutdruckschwankungen und niedriges Blutbild. Die Diagnose von MAS erfolgt durch Bluttests, Knochenmarkaspirat und bildgebende Verfahren (Röntgen, Ultraschall, CT-SCAN, MRT). Die Behandlungsoptionen umfassen normalerweise Steroide (Glukokortikoide), intravenöse Immunglobuline, Cyclosporin (Immunsuppressivum), biologische Therapie (Anakinra) und Krebsmedikamente.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen HLH und MAS?
- HLH und MAS sind zwei Erkrankungen, die einen Zytokinsturm auslösen können.
- Beide Erkrankungen betreffen überwiegend Kinder.
- Sekundäres HLH ähnelt pathophysiologisch MAS.
- Beide Krankheiten sind mit juveniler idiopathischer Arthritis, juveniler Kawasaki-Krankheit und systemischem Lupus erythematodes assoziiert,
- Sie haben ähnliche Behandlungsmöglichkeiten.
Was ist der Unterschied zwischen HLH und MAS?
HLH ist eine schwere, lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung, während MAS eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Erkrankung ist. Dies ist also der Hauptunterschied zwischen HLH und MAS. Außerdem gibt es vererbte und nicht vererbte Ursachen für HLH, aber nur nicht vererbte Ursachen für MAS.
Die folgende Infografik zeigt die Unterschiede zwischen HLH und MAS in tabellarischer Form zum direkten Vergleich.
Zusammenfassung – HLH vs. MAS
HLH und MAS sind zwei Erkrankungen, die Zytokinstürme im Körper verursachen können. Von beiden Erkrankungen sind überwiegend Kinder betroffen. HLH ist eine schwere, lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung, während MAS eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Erkrankung ist. Das fasst also den Unterschied zwischen HLH und MAS zusammen.
