Der Hauptunterschied zwischen ALS und MND besteht darin, dass MND (oder Motoneuron-Krankheit) eine ernsthafte Erkrankung ist, die fortschreitende Schwäche und schließlich den Tod aufgrund von Atemversagen oder Aspiration verursacht, während ALS (oder Amyotrophe Lateralsklerose) eine Variante ist MND mit dem charakteristischen Merkmal einer allmählich einsetzenden Schwäche an einer Extremität, die sich auf die anderen Extremitäten und die Rumpfmuskulatur ausbreitet.
MND hat vier Hauptvarianten entsprechend der gegensätzlichen Art und Weise seiner Präsentation. ALS ist die häufigste dieser vier Varianten. Daher ist ALS einfach eine andere Form von MND.
Was ist ALS?
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste klinische Form von MND. Es gibt eine typische paraneoplastische Präsentation, die normalerweise von einer Extremität ausgeht und sich dann allmählich auf andere Extremitäten und Rumpfmuskeln ausbreitet. Das klinische Erscheinungsbild ist typischerweise eine fokale Muskelschwäche und -schwund mit Muskelfaszikulationen. Krämpfe sind ebenfalls üblich. Darüber hinaus kann ein Arzt bei der Untersuchung lebhafte Reflexe, Extensor-Plantar-Reaktionen und Spastik identifizieren, die Anzeichen von Läsionen der oberen Motoneuronen sind.
Abbildung 01: Klinisches Bild
In seltenen Fällen kann sich der Patient mit einer asymmetrischen spastischen Paraparese vorstellen, gefolgt von einer Schwäche des unteren motorischen Typs etwa einen Monat später. Eine starke Verschlechterung der Symptome über Monate bestätigt die Diagnose.
Was ist MND?
MND (Motoneuron Disease) ist eine ernsthafte Erkrankung, die fortschreitende Schwäche und schließlich den Tod durch Atemversagen oder Aspiration verursacht. Die jährliche Inzidenz der Krankheit beträgt 2/100000, was darauf hindeutet, dass die Krankheit relativ selten ist. In einigen Ländern bezeichnen Ärzte diese Krankheit als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Personen zwischen 50 und 75 Jahren sind in der Regel Opfer dieser Krankheit. Sensorische Symptome wie Taubheit, Kribbeln und Schmerzen treten bei dieser Krankheit jedoch nicht auf, da sie das sensorische System nicht beeinträchtigen.
Pathogenese
Obere und untere Motoneuronen im Rückenmark, Hirnnervenmotorkerne und Hirnrinden sind die Hauptkomponenten des zentralen Nervensystems, die von MND betroffen sind. Aber auch andere neuronale Systeme können betroffen sein. Beispielsweise kann bei 5 % der Patienten eine frontotemporale Demenz beobachtet werden, während bei 40 % der Patienten eine kognitive Beeinträchtigung des Frontallappens beobachtet wird. Die Ursache von MND ist unbekannt. Es wird jedoch allgemein angenommen, dass die Proteinaggregation in den Axonen die zugrunde liegende Pathogenese ist, die MND verursacht. Glutamat-vermittelte Exzitotoxizität und oxidative neuronale Schädigung sind ebenfalls an der Pathogenese beteiligt.
Klinische Merkmale
Es gibt vier klinische Hauptmuster, die mit dem Fortschreiten der Krankheit verschmelzen können. Die häufigste davon ist die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).
Progressive Muskelatrophie
Ein Patient, der an progressiver Muskelatrophie leidet, zeigt Schwäche, Muskelschwund und Faszikulationen. Diese Symptome beginnen normalerweise in einer Extremität und breiten sich dann auf die angrenzenden Wirbelsäulensegmente aus. Dies ist eine reine Läsion der unteren Motoneuronen.
Progressive bulbäre und pseudobulbäre Lähmung
Präsentierende Symptome sind Dysarthrie, Dysphagie, nasales Aufstoßen von Flüssigkeiten und Ersticken. Diese treten aufgrund der Beteiligung der unteren Hirnnervenkerne und ihrer supranukleären Verbindungen auf. Bei einer gemischten Bulbarparese kann man eine Faszikulation der Zunge mit langsamen, steifen Zungenbewegungen beobachten. Darüber hinaus ist bei der Pseudobulbärparalyse eine emotionale Inkontinenz mit pathologischem Lachen und Weinen zu beobachten.
Primäre Lateralsklerose
Dies ist eine seltene Form von MND, die eine allmählich fortschreitende Tetraparese und eine Pseudobulbärparalyse verursacht.
Diagnose
Die Diagnose der Erkrankung basiert in erster Linie auf dem klinischen Verdacht. Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. Ein EMG kann durchgeführt werden, um die Denervierung der Muskeln aufgrund der Degeneration der unteren Motoneuronen zu bestätigen.
Prognose und Management
Es wurde nicht gezeigt, dass eine Behandlung das Ergebnis verbessert. Riluzol kann jedoch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebenserwartung des Patienten um 3-4 Monate erhöhen. Darüber hinaus sind die Ernährung über eine Gastrostomie und die nicht-invasive Beatmungsunterstützung hilfreich, um das Überleben des Patienten zu verlängern, obwohl ein Überleben von mehr als 3 Jahren ungewöhnlich ist.
Was sind die Gemeinsamkeiten zwischen ALS und MND?
- ALS ist die häufigste klinische Variante von MND
- Die Diagnose aller Formen von MND, einschließlich ALS, wird hauptsächlich auf der Grundlage des klinischen Verdachts gestellt. Das EMG kann bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein, da es die Denervation der Muskulatur als Folge der Schädigung der Motoneuronen zeigt.
- Es gibt keine Heilung für irgendeine Form von MND.
Was ist der Unterschied zwischen ALS und MND?
MND ist eine ernsthafte Erkrankung, die fortschreitende Schwäche und schließlich den Tod aufgrund von Atemstillstand verursacht, oder MND hat vier Hauptformen: Amyotrophe Lateralsklerose, progressive Muskelatrophie, progressive bulbäre und pseudobulbäre Lähmung und primäre Lateralsklerose. Genauer gesagt ist ALS das typische paraneoplastische Erscheinungsbild, das normalerweise an einer Extremität beginnt und sich dann allmählich auf andere Extremitäten und Rumpfmuskeln ausbreitet. Dies ist der Hauptunterschied zwischen ALS und MND.
Darüber hinaus gehören zu den klinischen Merkmalen der progressiven Muskelatrophie Schwäche, Faszikulationen und Muskelschwund. Diese Merkmale erscheinen zuerst an einem Glied und breiten sich dann in die angrenzenden Wirbelsäulensegmente aus. Im Gegensatz dazu sind Dysarthrie, Dysphagie und nasales Aufstoßen von Flüssigkeiten und Ersticken die klinischen Merkmale der progressiven bulbären und pseudobulbären Parese. Darüber hinaus zeigt die primäre Lateralsklerose allmählich fortschreitende Tetraparese und Pseudobulbärparalyse.
Zusammenfassung – ALS vs. MND
Zusammenfassend ist MND eine tödliche Erkrankung, die sich allmählich verschlimmert und schließlich zum Tod führt, wenn der Patient die Kontrolle über seine Atemmuskulatur verliert. Es kann in vier Hauptformen auftreten, von denen ALS die häufigste ist. Insgesamt ist dies der Unterschied zwischen ALS und MND.
