Hauptunterschied – Muskeldystrophie Duchenne vs. Becker
Duchenne-Muskeldystrophie und Becker-Muskeldystrophie sind X-chromosomale rezessive Erkrankungen, die durch Veränderungen der Dystrophinspiegel gekennzeichnet sind. Bei Duchenne-Muskeldystrophie fehlt Dystrophin, aber bei Becker-Muskeldystrophie ist Dystrophin vorhanden, wenn auch in geringen Mengen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie. Der andere wichtige Unterschied zwischen diesen beiden Zuständen ist ihr Schweregrad.
Was ist Duchenne-Muskeldystrophie?
Duchenne-Muskeldystrophie ist eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch das Fehlen des Genprodukts Dystrophin gekennzeichnet ist, das für die Stabilität der Zellmembran unerlässlich ist. Einer von dreitausend männlichen Säuglingen ist von dieser Erkrankung betroffen.
Klinische Merkmale
Ein Säugling mit Duchenne-Muskeldystrophie findet es schwierig zu rennen und aufzustehen. Es besteht eine assoziierte proximale Muskelschwäche und Pseudohypertrophie der Wade. Das Myokard ist betroffen und der Patient wird im Alter von 10 Jahren schwer behindert.
Ermittlungen
Klinischer Verdacht auf DMD kann durch folgende Untersuchungen erhärtet werden
- CK ist ungewöhnlich erhöht
- Biopsie zeigt pathologische Veränderungen in den Muskeln wie Nekrose, Regeneration und Ersatz von Muskelgewebe durch Fett
- Immunchemische Färbung zeigt das Fehlen von Dystrophin
Abbildung 01: Histologische Veränderungen bei Duchenne-Muskeldystrophie
Verw altung
Es gibt keine Heilung für DMD. Der Einsatz von Steroiden kann den Krankheitsverlauf verzögern. Physiotherapie ist wichtig, um das Auftreten von Kontrakturen im späteren Stadium zu verhindern. Atemunterstützung und multidisziplinäre Betreuung können die Lebensqualität des Patienten verbessern.
Was ist Becker-Muskeldystrophie?
Becker-Dystrophie ist ebenfalls eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch ungewöhnlich niedrige Dystrophinspiegel gekennzeichnet ist. Es hat die gleichen Symptome wie bei DMD mit einem geringeren Schweregrad. Nur junge Erwachsene werden symptomatisch.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie
- Beide sind X-chromosomale Muskeldystrophien.
- Klinische Merkmale, Untersuchungen und Behandlung beider Erkrankungen sind einander ähnlich.
Was ist der Unterschied zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie?
Muskeldystrophie Duchenne vs. Becker |
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| Duchenne-Muskeldystrophie ist eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch das Fehlen des Genprodukts Dystrophin gekennzeichnet ist. | Becker-Dystrophie ist eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch ungewöhnlich niedrige Dystrophinspiegel gekennzeichnet ist. |
| Dystrophin | |
| Dystrophin fehlt. | Dystrophin ist in geringen Mengen vorhanden. |
| Klinische Merkmale | |
| Klinische Symptome sind extrem schwerwiegend. | Klinische Symptome sind weniger schwerwiegend. |
| Symptome | |
| Die Patienten werden im Säuglings alter symptomatisch. | Die Patienten werden im frühen Erwachsenen alter symptomatisch. |
Zusammenfassung – Muskeldystrophie Duchenne vs. Becker
Duchenne-Muskeldystrophie ist eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch das Fehlen des Genprodukts Dystrophin gekennzeichnet ist, das für die Stabilität der Zellmembran unerlässlich ist. Becker-Dystrophie ist eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch abnorm niedrige Dystrophinspiegel gekennzeichnet ist. Bei Duchenne-Muskeldystrophie fehlt Dystrophin, während bei Becker-Muskeldystrophie Dystrophin vorhanden ist, jedoch in geringen Mengen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie.
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