Hauptunterschied – CJD vs. VCJD
Prionerkrankungen sind übertragbare neurodegenerative Erkrankungen mit langer Inkubationszeit, die durch die Ansammlung von fehlgef altetem nativem Protein PrPc verursacht werden. Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist die häufigste Prionenerkrankung des Menschen und tritt in verschiedenen Formen auf. Die Variante des Creutzfeldt-Jacob-Syndroms ist eine solche Form des Creutzfeldt-Jacob-Syndroms, die vor allem junge Menschen in ihren späten Zwanzigern betrifft. Die anderen Formen der CJD betreffen in der Regel ältere Menschen über 50 Jahre. Abgesehen von diesem Unterschied in der Population, bei der das Risiko besteht, die Krankheit zu entwickeln, gibt es keinen weiteren signifikanten Unterschied zwischen CJD und VCJD.
Was ist CJD?
Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist die häufigste Prionenerkrankung des Menschen und kann in verschiedenen Formen wie sporadisch, iatrogen, familiär und varianten auftreten.
Sporadische CJD
Dies ist die am häufigsten anzutreffende Form von CJK im klinischen Umfeld. Menschen, die über 50 Jahre alt sind, sind eher von dieser Erkrankung betroffen, und die Inzidenz liegt bei etwa 1 zu einer Million. Es wird angenommen, dass die somatischen Mutationen im PRNP-Gen die Ursache der sporadischen CJD sind. Der Tod innerhalb von sechs Monaten ist aufgrund der schnell fortschreitenden Demenz unvermeidlich. Eine sporadische CJD sollte immer dann vermutet werden, wenn ein Patient Anzeichen eines raschen kognitiven Verfalls zeigt. Das Vorhandensein eines Myoklonus ist ein weiterer klinischer Hinweis.
Abbildung 01: Spongiforme Veränderung bei CJD
Iatrogene CJD
Wie der Name schon sagt, wird iatrogene CJD durch medizinische und chirurgische Eingriffe wie die Verwendung von chirurgischen Instrumenten in der Neurochirurgie (Prionen sind sterilisationsresistent), Transplantationsmaterialien und die Infusion von aus der Hypophyse stammenden Kadaver-Wachstumshormonen übertragen Patienten mit CJD oder präsymptomatischer CJD. Iatrogene CJK hat eine extrem lange Inkubationszeit.
CJK familiär
Dies kann als die seltenste Form der CJK angesehen werden und ist auf angeborene Mutationen im PRNP-Gen zurückzuführen.
Was ist VCJD?
Die Variante des Creutzfeldt-Jacob-Syndroms oder VCJD wurde erstmals 1995 in Großbritannien identifiziert. Anders als die sporadische Form der Krankheit betrifft VCJD viel jüngere Menschen in ihren späten 20ern.
Frühe Symptome umfassen neuropsychiatrische Manifestationen, gefolgt von Ataxie und Demenz mit Myoklonus oder Chorea. VCJD hat einen langen Krankheitsverlauf und folglich gibt es eine lange Lücke zwischen der Infektion und dem Auftreten klinischer Merkmale.
Die Diagnose kann durch Tonsillenbiopsien bestätigt werden und vor kurzem wurde auch ein sensitiver Bluttest eingeführt.
Sowohl VCJD als auch Bovine Spongiforme Enzephalitis werden durch denselben Prionenstamm verursacht. Die Übertragung der Krankheit kann auch durch Bluttransfusionen erfolgen.
Abbildung 02: Mandelbiopsie bei VCJD
Behandlung von CJD und VCJD
Es gibt keine Heilung für eine der Formen von CJD. Das Management zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und es dem Patienten so angenehm wie möglich zu machen. Analgetika können verabreicht werden, um die Schmerzen zu lindern, und Antiepileptika wie Clonazepam sind nützlich bei der Kontrolle von Chorea und Myoklonus.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen anderen Formen von CJD und VCJD?
- Alle Formen von CJD, einschließlich VCJD, werden durch Prionen verursacht.
- Alle Formen haben ähnliche klinische Manifestationen.
- Keine der verschiedenen Arten von CJD ist heilbar, und eine symptomatische Behandlung zur Minimierung des Leidens des Patienten ist das einzige, was getan werden kann.
Was ist der Unterschied zwischen CJD und VCJD?
Da VCJD eine Form von CJD ist, wird im folgenden Abschnitt der Unterschied zwischen VCJD und anderen Formen von CJD erörtert.
CJD vs. VCJD |
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CJD ist die häufigste Prionenerkrankung des Menschen und tritt in verschiedenen Formen auf. | VCJD (Variante des Creutzfeldt-Jacob-Syndroms) ist eine Form von CJD. |
Altersgrenze der Patienten | |
Ältere Menschen über 50 Jahre sind häufig betroffen. | Junge Menschen Ende zwanzig sind die üblichen Opfer von VCJD. |
Inkubationszeit | |
Sporadische CJD hat eine lange Inkubationszeit; familiäre und iatrogene Formen haben eine relativ kurze Inkubationszeit. | VCJK hat immer eine kurze Inkubationszeit. |
Zusammenfassung – CJD vs. VCJD
Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine bestimmte Art von Proteinen, die Prionen genannt werden, verursacht wird. Es gibt verschiedene Arten dieser Krankheit, wie sporadisch, iatrogen usw. Die Variante des Creutzfeldt-Jacob-Syndroms ist eine solche Art des wichtigsten klinischen Syndroms. Aber im Gegensatz zu den Formen der Krankheit, die am häufigsten ältere Menschen über 50 Jahre betreffen, betrifft VCJD jüngere Menschen in ihren späten Zwanzigern. Dies ist der Hauptunterschied zwischen CJD und VCJD.
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