Was ist der Unterschied zwischen Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie?

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Was ist der Unterschied zwischen Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie?
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Anonim

Der Hauptunterschied zwischen Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie besteht darin, dass Motoneuronerkrankungen eine Gruppe seltener Erkrankungen sind, die speziell aufgrund von Problemen im zentralen oder peripheren Nervensystem auftreten, während Muskeldystrophie eine Gruppe seltener Erkrankungen ist tritt ausschließlich aufgrund von Problemen in der Muskulatur auf.

Eine neuromuskuläre Erkrankung ist jede Erkrankung, die das periphere Nervensystem, die neuromuskuläre Synapse oder die Skelettmuskulatur betrifft. Alle diese Komponenten sind Teile der Motoreinheit. Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie sind zwei Arten von neuromuskulären Erkrankungen.

Was ist eine Motoneuronerkrankung?

Motoneuronkrankheit ist eine Gruppe seltener neurodegenerativer Erkrankungen, die speziell Motoneuronen betreffen, die willkürliche Muskeln des Körpers kontrollieren. Diese Gruppe umfasst eine Reihe von Erkrankungen wie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), progressive Bulbarparese (PBP), Pseudobulbärparalyse, progressive Muskelatrophie (PMA), primäre Lateralsklerose (PLS), spinale Muskelatrophie (SMA), monomelische Amyotrophie (MMA) und einige andere seltene Varianten, die ALS ähneln. Motoneuronerkrankungen betreffen normalerweise sowohl Kinder als auch Erwachsene. Die meisten dieser Motoneuronerkrankungen treten sporadisch auf, und ihre Ursachen sind im Allgemeinen nicht bekannt. Es wird angenommen, dass umweltbedingte, toxische, virale oder genetische Faktoren an diesen Zuständen beteiligt sein können. Einige Formen der Motoneuronerkrankung haben vererbte genetische Grundlagen (z. B. das SODI-Gen).

Motoneuron-Krankheit und Muskeldystrophie – Side-by-Side-Vergleich
Motoneuron-Krankheit und Muskeldystrophie – Side-by-Side-Vergleich

Abbildung 01: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Anzeichen und Symptome können eine Abnahme des Griffs, Müdigkeit, Muskelkrämpfe, Krämpfe, Zuckungen, undeutliche Sprache, Schwäche in Armen oder Beinen, Ungeschicklichkeit und Stolpern, Schluckbeschwerden, Atembeschwerden oder Kurzatmigkeit, unangemessene Emotionen umfassen Reaktionen, Gewichtsverlust, Muskelschwund, Bewegungsschwierigkeiten, Gelenkschmerzen, Sabbern, unkontrollierbares Gähnen, Persönlichkeitsveränderungen und emotionale Zustände. Dieser medizinische Zustand kann durch Blut- und Urintests, MRT-Gehirnscans, Elektromyographie (EMG) und Nervenleitungsuntersuchung (NCS), Lumbalpunktion und Muskelbiopsie diagnostiziert werden. Darüber hinaus können Behandlungsoptionen für Motoneuronerkrankungen Ergotherapie, Physiotherapie, Logopädie und Sprachtherapie, Diät- und Ernährungsberatung, Arzneimittel wie Riluzol, Edaravon, Nusinersen, Onasemnogen, Abeparvovec, die das Fortschreiten dieser Erkrankung verlangsamen, Arzneimittel zur Reduzierung umfassen Muskelsteifheit (Botox) und Hilfe bei Speichelproblemen, Schmerzmittel (Ibuprofen) und emotionale Unterstützung.

Was ist Muskeldystrophie?

Muskeldystrophie ist eine genetisch und klinisch heterogene Gruppe von neuromuskulären Erkrankungen, die eine fortschreitende Schwäche und einen Abbau der Skelettmuskulatur verursachen. Muskeldystrophie ist auch eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch den Abbau von Muskelgewebe mit oder ohne Abbau von Nervengewebe gekennzeichnet ist. Zur Muskeldystrophie gehören über 30 verschiedene Erkrankungen. Davon macht die Duchene-Muskeldystrophie (DMD) 50 % der Fälle aus, die Männer ab dem vierten Lebensjahr betrifft. Andere häufige Muskeldystrophien sind Becker-Muskeldystrophie, fazioskapulohumerale Muskeldystrophie, myotone Dystrophie, Gliedergürtel-Muskeldystrophie und angeborene Muskeldystrophie.

Motoneuronerkrankung vs. Muskeldystrophie in tabellarischer Form
Motoneuronerkrankung vs. Muskeldystrophie in tabellarischer Form

Abbildung 02: Muskeldystrophie

Zu den Anzeichen und Symptomen von Muskeldystrophien gehören fortschreitender Muskelschwund, schlechtes Gleichgewicht, Skoliose, fortschreitende Gehunfähigkeit, watschelnder Gang, Wadenverformung, eingeschränkte Bewegungsfreiheit, Atembeschwerden, Kardiomyopathie, Muskelkrämpfe und Gowers-Zeichen. Darüber hinaus wird ein Großteil der Muskeldystrophien vererbt (DMD-Gen, DYSF-Gen), die unterschiedlichen Vererbungsmustern folgen (X-chromosomal, autosomal-rezessiv, autosomal-dominant). In einigen kleinen Fällen können sie durch eine spontane De-novo-Mutation verursacht worden sein.

Muskeldystrophien können durch Blutuntersuchungen und Gentests diagnostiziert werden. Darüber hinaus sind Behandlungsoptionen für Muskeldystrophien Medikamente, die die Grundursache angehen, einschließlich Gentherapie (Microdystrophin), Antisense-Medikamente (Ataluren, Eteplirsen usw.), die Verwendung von Kortikosteroiden (Deflazacort) und Kalziumkanalblockern (Diltiazem), um Skelett und Herz zu verlangsamen Muskeldegeneration, Verwendung von Antikonvulsiva zur Kontrolle von Anfällen, Verwendung von Immunsuppressiva (Vamorolone), um Schäden an absterbenden Muskelzellen zu verzögern, Physiotherapie, Korrekturoperationen und assistierte Beatmung.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie?

  • Motoneuronkrankheit und Muskeldystrophie sind zwei Arten von neuromuskulären Erkrankungen.
  • Beide Erkrankungen beinh alten eine Gruppe von Störungen.
  • Sie können willkürliche Muskeln beeinflussen.
  • Die Ursache beider Erkrankungen kann sporadisch oder vererbt sein.
  • Kinder und Erwachsene sind von beiden Erkrankungen betroffen.
  • Es handelt sich um seltene, fortschreitende Erkrankungen.
  • Sie werden mit spezifischen Medikamenten und unterstützenden Therapien behandelt.

Was ist der Unterschied zwischen Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie?

Motorneuronerkrankungen sind eine Gruppe seltener Erkrankungen, die speziell aufgrund von Problemen im zentralen oder peripheren Nervensystem auftreten, während Muskeldystrophie eine Gruppe seltener Erkrankungen ist, die ausschließlich aufgrund von Problemen in den Muskeln auftreten. Dies ist also der Hauptunterschied zwischen Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie. Darüber hinaus ist die Motoneuronerkrankung eine Gruppe, die aus sieben verschiedenen Erkrankungen besteht, während die Muskeldystrophie eine Gruppe ist, die aus dreißig verschiedenen Erkrankungen besteht.

Die folgende Infografik zeigt die Unterschiede zwischen Motoneuronerkrankungen und Muskeldystrophie in tabellarischer Form zum direkten Vergleich.

Zusammenfassung – Motoneuronerkrankung vs. Muskeldystrophie

Motoneuronkrankheit und Muskeldystrophie sind zwei Arten von neuromuskulären Erkrankungen. Motoneuronerkrankungen treten aufgrund von Problemen im zentralen oder peripheren Nervensystem auf. Muskeldystrophie tritt ausschließlich aufgrund von Muskelproblemen auf. Das fasst also den Unterschied zwischen einer Motoneuronerkrankung und Muskeldystrophie zusammen.

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