Der Hauptunterschied zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose besteht darin, dass Neurofibrom ein Zustand ist, bei dem gutartige, langsam wachsende Nervenscheidentumoren im peripheren Nervensystem wachsen, während Neurofibromatose eine Gruppe von drei Zuständen ist, bei denen gutartige Tumore wachsen unterstützend Zellen und Neuronen des Nervensystems.
Nervensystemtumoren entwickeln sich typischerweise im Gehirn und im Rückenmark. Sie können entweder gutartig (nicht krebsartig) oder bösartig (krebsartig) sein. Die Tumoren, die ursprünglich im Nervensystem wachsen, sind Primärtumoren, während Tumore, die anderswo im Körper beginnen und sich auf das Nervensystem ausbreiten, Sekundärtumoren (Metastasen) sind. Diese Tumoren können sowohl das zentrale als auch das periphere Nervensystem betreffen. Neurofibrom und Neurofibromatose sind zwei Arten von Erkrankungen, bei denen gutartige Tumore im Nervensystem wachsen.
Was ist ein Neurofibrom?
Neurofibrom ist eine Erkrankung, bei der gutartige, langsam wachsende Nervenscheidentumoren im peripheren Nervensystem wachsen. In 90 % der Fälle handelt es sich um eine eigenständige oder einsame Tumorerkrankung. In den übrigen Fällen wird es bei Personen mit Neurofibromatose Typ I gefunden. Ein Neurofibrom kann sich innerhalb eines größeren oder kleineren Nervs überall im Körper entwickeln. Die Symptome sind oft mild oder fehlen. Wenn die Tumore jedoch gegen Nerven drücken oder in ihnen wachsen, können Schmerzen oder Taubheitsgefühle im betroffenen Bereich auftreten. Die Ursache des sporadischen Neurofibroms ist nicht bekannt. Andere Neurofibrome entstehen jedoch aus nicht myelinisierten Schwann-Zellen, die nur die inaktive Version des NF1-Gens exprimieren. Dies führt zu einem vollständigen Verlust der Expression von funktionellem Neurofibromin.
Abbildung 01: Neurofibrom
Dieser Zustand wurde in zwei Kategorien unterteilt: dermal und plexiform. Dermale Neurofibrome sind mit einem einzelnen peripheren Nerv assoziiert, während plexiforme Neurofibrome mit mehreren Nervenbündeln assoziiert sind. Dermales Neurofibrom unterteilt sich weiter in; kutan, subkutan und tief knotig. Die Diagnose kann durch Bluttests, Biopsie, MRT oder Elektromyographie (EMG/NCV) gestellt werden. Zu den Behandlungen gehören Operation, Bestrahlung, Chemotherapie, ACE-Hemmer, MEK-Hemmer und Medikamente wie Sirolimus, Erlotinib, Peginterferon alfa-2b, Sorafenib usw. Eine Gentherapie für das Neurofibromin-I-Gen könnte in Zukunft eine Behandlungsoption sein.
Was ist Neurofibromatose?
Neurofibromatose ist eine Gruppe von drei Zuständen (Neurofibromatose I, Neurofibromatose II und Schwannomatose), bei denen gutartige Tumore in unterstützenden Zellen und Neuronen des Nervensystems wachsen. Bei Neurofibromatose I sind die Symptome hellbraune Flecken auf der Haut, Sommersprossen in der Achselhöhle und Leistengegend, Nervenbeulen und Skoliose. Zu den Symptomen der Neurofibromatose II gehören Hörverlust, Grauer Star in jungen Jahren, Gleichgewichtsstörungen, fleischfarbene Hautlappen und Muskelschwund. Darüber hinaus können bei Schwannomatose Schmerzen entweder an einer Stelle oder in weiten Bereichen des Körpers auftreten. Neurofibromatose entsteht normalerweise eher durch Stützzellen des Nervensystems als durch die Neuronen selbst.
Abbildung 02: Neurofibromatose
Neurofibromatose wird durch genetische Mutationen in bestimmten Genen verursacht, die vererbt oder spontan auftreten können. Ursache der Neurofibromatose I ist eine Mutation des NF1-Gens auf Chromosom 17. Neurofibromatose II wird durch eine Mutation des NF2-Gens auf Chromosom 22 verursacht. Schwannomatose wird durch verschiedene Mutationen auf Chromosom 22 verursacht. Die Diagnose erfolgt durch medizinische Bildgebung, Biopsie und Gentests. Der Behandlungsplan umfasst Operation, Bestrahlung, Chemotherapie, Cochlea-Implantat oder Hör-Hirnstamm-Implantat für Menschen, die aufgrund dieser Erkrankung einen Hörverlust haben.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose?
- Neurofibrom und Neurofibromatose sind zwei Arten von Erkrankungen, bei denen gutartige Tumore im Nervensystem wachsen.
- Beide Bedingungen wachsen langsam.
- Diese Erkrankungen sind im Allgemeinen nicht krebsartig.
- Sie können auf genetische Mutationen des NF1-Gens zurückzuführen sein.
- Sie können mit einer Entfernungsoperation, Bestrahlung und Chemotherapie behandelt werden.
Was ist der Unterschied zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose?
Neurofibrom ist eine Erkrankung, bei der gutartige, langsam wachsende Nervenhüllentumoren im peripheren Nervensystem wachsen, während Neurofibromatose eine Gruppe von drei Erkrankungen ist, Neurofibromatose I, Neurofibromatose II und Schwannomatose, bei der gutartige Tumore unterstützend wachsen Zellen und Neuronen des Nervensystems. Dies ist also der Hauptunterschied zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose. Darüber hinaus betrifft das Neurofibrom nur das periphere Nervensystem, während die Neurofibromatose sowohl das periphere als auch das zentrale Nervensystem betrifft.
Die folgende Tabelle fasst den Unterschied zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose zusammen.
Zusammenfassung – Neurofibrom vs. Neurofibromatose
Nervensystemtumoren betreffen normalerweise sowohl das periphere als auch das zentrale Nervensystem. Neurofibrom und Neurofibromatose sind zwei Arten von Erkrankungen, bei denen gutartige Tumore im Nervensystem wachsen. Neurofibrom ist ein Zustand, bei dem gutartige, langsam wachsende Nervenscheidentumore im peripheren Nervensystem wachsen, während Neurofibromatose eine Gruppe von drei Zuständen ist (Neurofibromatose I, Neurofibromatose II und Schwannomatose), bei denen gutartige Tumore in unterstützenden Zellen und Neuronen wachsen des nervöses System. Somit fasst dies den Unterschied zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose zusammen.
