Hauptunterschied – myeloproliferative vs. myelodysplastische
Im Knochenmark findet die Produktion verschiedener Blutzellen statt. Stammzellen, die im Knochenmark liegen, differenzieren sich entlang eines Spektrums von Zelllinien in verschiedene Zelltypen. Dieser Differenzierungsprozess wird überwiegend durch die Gene stark reguliert. Daher können Mutationen dieser Gene den gesamten Prozess durcheinander bringen und eine Vielzahl von hämatologischen Erkrankungen verursachen, die grob in zwei Gruppen eingeteilt werden, nämlich myeloproliferative und myelodysplastische. Bei myeloproliferativen Erkrankungen kommt es zu einem Anstieg der Anzahl von Zellen in verschiedenen Blutzelllinien. Myelodysplastik bezieht sich auf die Unfähigkeit der Stammzellen, zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu reifen. Somit besteht der Hauptunterschied zwischen myeloproliferativen und myelodysplastischen Erkrankungen darin, dass bei myeloproliferativen Erkrankungen die Anzahl normaler Zellen zunimmt, während bei myelodysplastischen Erkrankungen die Anzahl abnormer unreifer Zellen zunimmt.
Was ist myeloproliferativ?
Bei myeloproliferativen Erkrankungen steigt die Anzahl der Zellen in verschiedenen Blutzelllinien. Das pathognomische Merkmal myeloproliferativer Zustände ist das Vorhandensein eines mutierten und konstitutiv aktivierten Tyrosinkinase-Gens zusammen mit verschiedenen Aberrationen in den Signalwegen, die zur Unabhängigkeit von Wachstumsfaktoren führen.
Die meisten myeloproliferativen Erkrankungen gehen von den multipotenten myeloischen Vorläuferzellen und gelegentlich von den pluripotenten Stammzellen aus.
Abbildung 01: Erhöhtes Retikulin im Knochenmark bei myeloproliferativen Erkrankungen
Häufige pathologische Veränderungen, die bei diesen Erkrankungen beobachtet werden, umfassen:
- Erhöhter proliferativer Antrieb im Knochenmark
- Extramedulläre Hämatopoese
- Markfibrose zusammen mit peripheren Blutzytopenien
- Transformation zu akuter Leukämie
Im Folgenden sind die Hauptarten myeloproliferativer Erkrankungen aufgeführt:
- Chronische myeloische Leukämie
- Polycythaemia vera
- Essenzielle Thrombozytopenie
- Primäre Myelofibrose
- Systemische Mastozytose
- Chronische eosinophile Leukämie
- Stammzellleukämie
Was ist Myelodysplastik?
Myelodysplastik bezieht sich auf die Unfähigkeit der Stammzellen, zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu reifen. Dadurch wird die Blutbildung beeinträchtigt und es besteht ein erhöhtes Risiko, eine akute myeloische Leukämie zu entwickeln.
Bei diesen myelodysplastischen Zuständen werden die Stammzellen im Knochenmark durch eine Vielzahl von neoplastischen multipotenten Stammzellen ersetzt, die sich vermehren können, aber auf unwirksame Weise. Daher werden die Patienten eine Panzytopenie haben.
Myelodysplastische Erkrankungen können auf erworbene Ursachen wie Exposition gegenüber genotoxischer Strahlung oder idiopathische Ursachen zurückzuführen sein.
Abbildung 02: Megakaryozyten bei myelodysplastischen Erkrankungen
Morphologische Veränderungen
Es besteht eine Knochenmarkshyperplasie, die mit einer gestörten Differenzierung von Granulozyten, Megakaryozyten, Erythroiden etc. einhergeht. Teilweise kann auch eine Zunahme der Myeloblasten beobachtet werden.
Klinische Merkmale
- Normalerweise sind ältere Menschen über 70 Jahre von dieser Erkrankung betroffen
- Wiederkehrende Infektionen
- Unerklärliche Blutungen
- Schwäche
Myelodysplatische Erkrankungen werden zur Beurteilung der Krankheitsprognose in verschiedene Untergruppen eingeteilt. Die Patienten sterben in der Regel innerhalb von 9-29 Monaten nach Auftreten der Symptome.
Behandlungen
- Allogene Transplantation hämatopoetischer Stammzellen
- Antibiotika zur Bekämpfung von Infektionen
- Blutprodukttransfusion
Was ist die Ähnlichkeit zwischen myeloproliferativen und myelodysplastischen?
Beide Arten von Störungen sind hauptsächlich auf genetische Mutationen zurückzuführen, die die Produktion von Zellen im Knochenmark beeinflussen
Was ist der Unterschied zwischen myeloproliferativen und myelodysplastischen?
Myeloproliferative vs. Myelodysplastische |
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| Bei myeloproliferativen Erkrankungen steigt die Zahl der Zellen in verschiedenen Blutzelllinien. | Myelodysplastik bezieht sich auf die Unfähigkeit der Stammzellen, zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu reifen. |
| Pathognomische Merkmale | |
| Das pathognomische Merkmal myeloproliferativer Erkrankungen ist das Vorhandensein eines mutierten und konstitutiv aktivierten Tyrosinkinase-Gens zusammen mit verschiedenen Aberrationen in den Signalwegen, die zur Unabhängigkeit von Wachstumsfaktoren führen. | Bei diesen myelodysplastischen Zuständen werden die Stammzellen im Knochenmark durch eine Vielzahl von neoplastischen multipotenten Stammzellen ersetzt, die sich vermehren können, aber auf unwirksame Weise. |
| Häufige pathologische Veränderungen | |
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Es besteht eine Knochenmarkshyperplasie, die mit einer gestörten Differenzierung von Granulozyten, Megakaryozyten, Erythroiden etc. einhergeht. Teilweise kann auch eine Zunahme der Myeloblasten beobachtet werden. |
Zusammenfassung – Myeloproliferative vs. Myelodysplastische
Bei myeloproliferativen Erkrankungen steigt die Anzahl der Zellen in verschiedenen Blutzelllinien. Myelodysplastik bezieht sich auf die Unfähigkeit der Stammzellen, zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu reifen. Bei myeloproliferativen Erkrankungen steigt die Anzahl normaler Blutzellen, während bei myelodysplastischen Erkrankungen die Anzahl abnormer unreifer Zellen zunimmt. Dies ist der Hauptunterschied zwischen myeloproliferativen und myelodysplastischen.
