Hauptunterschied – myasthenische Krise vs. cholinerge Krise
Myasthenische Krise kann als Komplikation der Myasthenia gravis beschrieben werden, bei der es zu einer plötzlichen Verschlechterung der damit verbundenen klinischen Merkmale kommt. Die cholinerge Krise ist auf die Akkumulation von Acetylcholin in der neuromuskulären Synapse zurückzuführen. Die Inaktivierung des Acetylcholinesterase-Enzyms, das Ach in der neuromuskulären Synapse sp altet, ist meistens der Grund für diesen Zustand. Die Verabreichung von Edrophonium verursacht eine Verschlimmerung der Symptome der cholinergen Krise, lindert jedoch die Symptome der myasthenischen Krise. Dies ist der Hauptunterschied zwischen den beiden Störungen.
Was ist Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch die Produktion von Antikörpern gekennzeichnet ist, die die Übertragung von Impulsen über die neuromuskuläre Synapse blockieren. Diese Antikörper binden an die postsynaptischen Ach-Rezeptoren und verhindern so die Bindung von Ach im synaptischen Sp alt an diese Rezeptoren. Frauen sind fünfmal häufiger von dieser Erkrankung betroffen als Männer. Es besteht eine signifikante Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, SLE und Autoimmunthyreoiditis. Eine gleichzeitige Thymushyperplasie wurde beobachtet.
Klinische Merkmale
- Es besteht eine Schwäche der proximalen Gliedmaßenmuskulatur, der Augenmuskeln und der bulbären Muskulatur
- Es gibt Ermüdbarkeit und Schwankungen im Hinblick auf die Muskelschwäche
- Keine Muskelschmerzen
- Das Herz ist nicht betroffen, aber die Atemmuskulatur kann betroffen sein
- Reflexe sind auch ermüdbar
- Diplopie, Ptosis und Dysphagie
Ermittlungen
- Anti-ACh-Rezeptor-Antikörper im Serum
- Tensilon-Test, bei dem eine Dosis Edrophonium verabreicht wird, die zu einer vorübergehenden Verbesserung der Symptome führt, die etwa 5 Minuten anhält
- Imaging-Studien
- ESR und CRP
Verw altung
- Verabreichung von Anticholinesterasen wie Pyridostigmin
- Immunsuppressiva wie Kortikosteroide können Patienten verabreicht werden, die nicht auf Anticholinesterasen ansprechen
- Thymektomie
- Plasmapherese
- Intravenöse Immunglobuline
Es gibt zwei medizinische Krisen, die bei einem Patienten mit Myasthenia gravis auftreten können: die myasthenische Krise und die cholinerge Krise.
Was ist eine myasthenische Krise?
Myasthenische Krise kann als Komplikation der Myasthenia gravis beschrieben werden, bei der es zu einer plötzlichen Verschlechterung der damit verbundenen klinischen Merkmale kommt. Eine dringende Intubation ist erforderlich, um tödliche Folgen nach Atemstillstand zu vermeiden.
Klinische Merkmale
- Dyspnoe
- Dysphagie
- Dysphonie
- Manchmal Husten
- Symptome bessern sich mit Edrophonium
Abbildung 01: Eine neuromuskuläre Verbindung
Behandlung
- Beatmungsunterstützung
- Verwendung von Anticholinergika, Immunsuppressiva und Immunglobulinen
- Intravenöse Flüssigkeitsgabe zur Vorbeugung von Hypovolämie
Was ist eine cholinerge Krise?
Die cholinerge Krise ist auf die Akkumulation von Acetylcholin in der neuromuskulären Synapse zurückzuführen. Die Inaktivierung des Acetylcholinesterase-Enzyms, das Ach in der neuromuskulären Synapse sp altet, ist meistens der Grund für diesen Zustand.
Bei Myasthenia gravis kommt es aufgrund der fehlenden Hemmung durch Dopamin zu einer Zunahme der cholinergen Aktivität. Um dem entgegenzuwirken, werden Medikamente mit Anticholinesterase-Aktivität verschrieben. Eine Überdosierung oder Akkumulation dieser Medikamente kann die Wirkung des Anticholinesterase-Enzyms beeinträchtigen und so zu einer cholinergen Krise führen.
Klinische Merkmale der cholinergen Krise
- Speichelfluss
- Tränenblutung
- Wasserlassen
- Durchfall
- Pupillenverengung
- Eine Beeinträchtigung der Atemmuskulatur kann zu Atemversagen führen
- Bauchkrämpfe
- Übelkeit und Erbrechen
- Übermäßige Sekretion
Die Diagnose einer cholinergen Krise erfolgt durch die Verabreichung von Edrophonium. Bei Vorliegen einer Krise führt Edrophonium zu einer vorübergehenden Verschlechterung der Symptome.
Abbildung 02: Patient mit cholinerger Krise
Behandlung
- Beatmungsunterstützung wird gegeben, um ein Atemversagen zu verhindern
- Atropin kann auch verabreicht werden, um der übermäßigen ACh-Aktivität entgegenzuwirken.
Was sind die Ähnlichkeiten zwischen der myasthenischen Krise und der cholinergen Krise?
- Beide sind lebensbedrohliche Zustände, die als medizinische Notfälle betrachtet werden
- Bei beiden Krankheiten ist die Unterstützung durch ein Beatmungsgerät erforderlich, um das Leben des Patienten zu retten.
Was ist der Unterschied zwischen einer myasthenischen Krise und einer cholinergen Krise?
Myasthenische Krise vs. Cholinerge Krise |
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| Myasthenische Krise kann als Komplikation der Myasthenia gravis beschrieben werden, bei der es zu einer plötzlichen Verschlechterung der damit verbundenen klinischen Merkmale kommt. | Die cholinerge Krise ist auf die Akkumulation von Acetylcholin in der neuromuskulären Synapse zurückzuführen. Die Inaktivierung des Acetylcholinesterase-Enzyms, das Ach in der neuromuskulären Synapse sp altet, ist meistens der Grund für diesen Zustand. |
| Symptome | |
| Symptome bessern sich mit Edrophonium. | Symptome bessern sich mit Edrophonium |
| Klinische Merkmale | |
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Klinische Merkmale der myasthenischen Krise · Dyspnoe · Dysphagie · Dysphonie · Husten manchmal · Besserung der Symptome mit Edrophonium |
Klinische Symptome und Anzeichen einer cholinergen Krise · Speichelfluss · Tränenfluss · Wasserlassen · Durchfall · Pupillenverengung · Eine Beeinträchtigung der Atemmuskelaktivität kann zu Atemversagen führen · Bauchkrämpfe · Übelkeit und Erbrechen · Übermäßige Sekretion |
Zusammenfassung – Myasthenische Krise vs. Cholinerge Krise
Myasthenische Krise kann als Komplikation der Myasthenia gravis beschrieben werden, bei der es zu einer plötzlichen Verschlechterung der damit verbundenen klinischen Merkmale kommt. Die cholinerge Krise ist auf die Akkumulation von Acetylcholin in der neuromuskulären Synapse zurückzuführen. Die Inaktivierung des Enzyms Acetylcholinesterase, das Ach in der neuromuskulären Synapse sp altet, ist meistens der Grund für diesen Zustand. Edrophonium verschlimmert die Symptome einer cholinergen Krise, führt jedoch zu einer vorübergehenden Linderung der Symptome einer Myasthenia gravis. Dies ist der Unterschied zwischen myasthenischen und cholinergen Krisen.
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